腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
元宵将至 贵州山区5629/30次“慢火车”带货忙******
(新春走基层)元宵将至 贵州山区5629/30次“慢火车”带货忙
中新网贵州桐梓2月3日电 题:元宵将至 贵州山区5629/30次“慢火车”带货忙
作者 瞿宏伦 肖珊
“按照我们的习俗,除了除夕,元宵节每家每户也要吃团圆饭,新鲜的蔬菜这几天供不应求。”2月3日,在贵州省遵义市汇川区境内的松坝站,村民冯光莲告诉记者,元宵节快到了,这几天通过5629/30次公益性“慢火车”带货的频率多了起来。
11时40分许,列车驶入松坝站,冯光莲和另外10多位村民背着自家种的白菜等农特产品早已在站台等候,他们将一起搭乘这趟“慢火车”前往遵义市桐梓县售卖蔬菜。
2月3日,贵州汇川,菜农在5630次“慢火车”“带货车厢”内售卖蔬菜。 瞿宏伦 摄这些村民是“慢火车”上的常客,被称为“背篓客”。他们背着新鲜的瓜果蔬菜、自家腌制的咸菜、自制手工艺品等从家门口坐“慢火车”前往县城集市售卖,同时采办一些生活用品后再坐“慢火车”返回。
车还没停稳,村民们就争先恐后的跑向最近的车厢排队等待上车。有的村民背篓太重、有的村民农特产品太多,在车站和列车工作人员的帮助下他们成功“挤”上了“带货车厢”,车厢内一角不一会就摆放了各类蔬菜,成了一个小型菜市场。
5629/30(贵州遵义开往重庆、重庆开往贵州遵义)次公益性“慢火车”(以下简称:5629/30次“慢火车”)串联着娄山关、红花园、桐梓等23个站点。目前是川黔铁路仅存的一趟旅客列车,最低票价6元人民币,是当地村民出行、做生意的重要交通工具。
2月3日,贵州汇川,5630次“慢火车”“带货车厢”。 瞿宏伦 摄松坝站是5629/30次“慢火车”停靠的五等小站,车站沿线多数村民都种植蔬菜售卖,是他们主要收入来源之一。将种植的蔬菜运出深山、帮助村民圆了“致富梦”的正是这趟“慢火车”。
“我们这里的村民都有种菜,蔬菜在村里面需求量不大,要带到外面去卖。”村民冯光莲告诉记者,花费7元钱坐着“慢火车”去县城售卖是最好的选择。“县城里的大多数人依旧喜欢从田间采摘的新鲜蔬菜,带的货不愁卖不出去。”
遵义车务段松坝站站长王溢是沿线村民的老朋友,和铁路沿线菜农都很熟悉,哪一家主要种什么他都清楚。
王溢说,“慢火车”虽然慢,但村民在家门口就可以上车,而且把蔬菜带上车还能节约运输成本,铁路沿线村民都选择用这趟“慢火车”带货。“马上就是元宵节了,这趟慢火车上的客流又慢慢多了起来,大家都赶着把农特产品带到县里去买。‘烟火气’持续回升,我们打心眼里高兴。”
据了解,为了满足村民多样化的出行需求,2022年7月18日,5629/30次“慢火车”升级为空调车,专设“带货车厢”,以方便村民将农特产品带上车售卖。有时遇到外出游玩的旅客,村民在车上就可以做起生意。
2月3日,贵州桐梓,列车工作人员帮助菜农在桐梓火车站下车。 瞿宏伦 摄“这趟‘慢火车’一直深受沿线村民的青睐。”遵义车务段党委副书记程书波介绍,近年来,5629/30次“慢火车”沿线村寨变化很大,铁路改变了村民们的家庭环境,让他们踏上了致富道路。
程书波表示,对很多人而言,“慢火车”已经成为一种记忆。但深山里的“慢火车”,仍在改善山区村民的出行环境,助力乡村振兴。
12时49分,列车到达桐梓站。车站工作人员帮村民们把背篓扶下车,大家拎着菜篮、背着货物快速地下车出站,迫不及待赶往市场……(完)
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